Verdedigingsmechanisme cel helpt prion met infectie

Prionen zijn nog slimmer dan we al dachten. Dit verkeerd gevouwen eiwit kan uit voedsel via het radarsysteem in de hersenen komen en daar ziektes als Creutzfeldt-Jakob veroorzaken. Bovendien blijkt de cel ook niet uitgerust om het prion goed op te ruimen.

Het probleem ligt bij het endoplasmatisch reticulum (ER), een celonderdeel dat nieuwe eiwitten labelt en ze op weg stuurt naar plek waar zij hun werk moeten doen.

Als een prion de cel binnen komt, raakt het ER overwerkt en wordt het prion omgeleid naar een ander celonderdeel, het cytosol, om daar vernietigd te worden. In principe een goed idee, want het prion kan zich niet ophopen in de cel en schade veroorzaken.

Helaas kan het prion via de cytosolroute alsnog zenuwcellen aantasten, melden Amerikaanse wetenschappers deze week in Developmental Cell.


De onderzoekers fokten muizen die prionen tot expressie brachten die naar het cytosol getransporteerd worden. Deze muizen vertoonden alsnog tekenen van zenuwschade naarmate ze ouder werden.

De onderzoekers menen dat de cytosolroute van prionen toch de minste van tweede kwaden is: “Niet omleiden naar het cytosol is waarschijnlijk slechter voor neuronen.”, meldt onderzoeksleider Ramanujan Hedge. Hedge en zijn collega’s willen nu onderzoeken waarom prionen nu precies schadelijk zijn in het cytosol.

Bron: Cell Press